Склеродермия

Склеродермия — прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.
Системная склеродермия — тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений.
Склеродермия — прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.
Системная склеродермия — тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений.

Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы.

Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20 — 50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы.

Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей — склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди.

Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется артрит с поражением мелких суставов — от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур.

В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.