Миастения

Миастения — аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. Заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса.Миастения — аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. Заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса.

Неона-тальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Миастения может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 и 65-75 лет. В подавляющем большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение.

В течение последующих 1-2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц, мышц шеи, конечностей и туловища. Но у части больных заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток, в связи с этим болезнь нередко принимают за истерию.

Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением дисфагии во время еды, а дисфонии — во время беседы). Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), нарушений чувствительности.

При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. Для усиления птоза больному предлагается фиксировать взор, отведя вверх или попросить поднять руки вверх на 30-60 с.